Enfermedad de Paget ósea monostótica en radio.
Resumen
INTRODUCCION
Conocida como “osteítis deformante” es una afectación metabólica ósea descubierta en 1877 por James Paget. Se caracteriza por presentar un desbalance entre la resorción y la formación del hueso, dando como resultado un tejido óseo con estructura anárquica, muy vascularizado que tiene menos resistencia que el hueso laminar del adulto.
Presentamos en esta ocación un caso de enfermedad de paget osea monostótica.
MATERIALES Y METODOS
Paciente masculino de 68 años, sin antecedentes patológicos. Concurre al servicio en el 2020 consultando por deformidad del antebrazo izquierdo sin dolor con una concavidad volar. Al examen físico se observa deformidad, limitación de la pronosupinación sin limitación para la flexoextensión del codo. En las radiografías se observa una alteración de la forma ósea con aumento del tamaño del radio, disminución de la altura radial y de la inclinación cubital. La alteración de la estructura ósea es difusa y no se extiende por fuera de las corticales y las engrosa. El centellograma corporal arroja solamente hipercaptación en región de radio izquierdo. Como complemento se realizan estudios de laboratorio y radiografías de otros sitios de presentación, no evidenciando enfermedad, por lo que se interpretó como enfermedad de paget ósea de tipo monostótico. Al momento se encuentra en tratamiento con bifosfonatos.
DISCUSIÓN
La EPO es poco frecuente y de etiología desconocida. en la cual se plantea distintas teorías entre las cuales se encuentran las ligadas a paramixovirus, factores genéticos y ambientales, el predominio es mayor en hombres mayores de 50 años de edad y de presentación principalmente poliostótica y en el esqueleto axial. Se divide en 3 etapas una osteolitica-destructiva en la que hay un aumento de la actividad osteoclástica con resorción ósea descontrolada, una mixta y una fase final que es osteoblástica donde predomina la neoformación del hueso. Es una patología poco frecuente que se presenta principalmente a nivel de la pelvis y del cráneo, con menor medida en la columna, tibias, fémures y hombros, tiene como característica presentarse de forma poliostótica preferentemente, y en menor medida pueden afectar un solo hueso siendo monostótica. Estas lesiones en la mayoría de los pacientes son asintomáticos a pesar de generar deformaciones, principalmente en huesos largos, o generar dolor por el crecimiento óseo anómalo, artrosis en el caso de afectar articulaciones, pueden generar alteraciones cardiacas por aumento del gasto cardiaco, afecciones neurológicas principalmente por compresión nerviosa, metabólicas por desbalance del metabolismo fosfocalcico, y finalmente en menor medida, puede producirse una transformación sarcomatosa en el 0.3 – 1%.
Comúnmente estos pacientes se presentan con dolor o con fracturas patológicas, o en su defecto porque realizando un estudio de imágenes por otro motivo se percibe la alteración de la estructura ósea y se recibe por derivación. Inicialmente el tratamiento se realiza con inhibidores de la reabsorción de calcio, siendo de primera línea los bifosfonatos, seguido de calcitonina, en los casos de deformidades óseas residuales luego del tratamiento médico, artrosis secundaria al Paget y fracturas patológicas.
Nuestro caso en particular se presenta por ser una enfermedad poco frecuente en su forma monostótica y en radio que no suele ser alojamiento de patologías puntuales como esta.
Conclusiones:
El Paget de presentación en miembros superiores es de muy baja presentación y sobre todo las monostoticas, la sospecha y la correcta identificación de la patología ayuda a evitar tanto errores diagnósticos como instaurar un tratamiento médico precoz para disminuir la posibilidad de alteraciones residuales que requieran un tratamiento invasivo.
