Mixofibrosarcoma glúteo. El ABC, diagnóstico y resolución: A propósito de un caso

Resumen

Antecedentes

Los sarcomas de partes blandas son tumores mesenquimáticos con una vasta variedad de tipos y subtipos histológicos. Al menos 80 han sido descriptos, lo que dificulta su diagnóstico y la predicción de su comportamiento¹. Gracias al avance de la inmunohistoquímica es posible lograr una mejor definición y caracterización de éstos. Una variante es el mixofibrosarcoma, el cual representa el 5% de éstos tumores².

Objetivos

Éste trabajo tiene como objetivo presentar un caso de mixofibrosarcoma glúteo, su diagnóstico y resolución.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente masculino de 66 años de edad con una tumoración en glúteo izquierdo palpable, duro elástica, semi móvil, levemente dolorosa que dificulta la marcha y que ha aumentado de tamaño en los últimos meses. Refirió que la misma fue resecada en forma parcial en el 2014 y que era de carácter benigno según estudios histopatológicos. Diagnosticado con cáncer de mama bilateral en marzo de 2020, cumplió tratamiento quimioterápico. Por captación activa en glúteo izquierdo tras centellograma óseo, sumado a ecografía de partes blandas que informó masa hipoecoica de 81 x 52 mm de aspecto sólido poliglobulado de bordes parcialmente definidos e hipovascularizados, más el antecedente de cáncer de mama, se realizó punción biopsia guiada por ecografía de dicha tumoración en julio de 2020. Anatomía patológica informó proliferación atípica sarcomatoide, mientras que inmunohistología demostró su origen mesenquimático. Durante la preparación prequirúrgica se decidió realizar resonancia magnética nuclear de región glútea para determinación exacta de su tamaño, demostrándose crecimiento de la misma (95 x 57 mm).

Resultados

Se procedió a la resección en bloque incluyendo plano muscular, tejido subcutáneo y losange de piel de cicatriz previa, con márgenes de 2 cm negativos, no requiriéndose reconstrucción plástica. Dicha pieza fue enviada a anatomía patológica, quienes a través de estudios inmunohistoquímicos (vimentina positivo; CD68 positivo focal; negativo para S-100, desmina, CD34, AE1-AE3; y Ki67 bajo) lograron arribar al diagnóstico de mixofibrosarcoma de bajo grado.

Conclusión

El mixofibrosarcoma es uno de los más de 80 tipos y subtipos de sarcomas de partes blandas. Afecta principalmente a hombres mayores de 60 años, desarrollándose a partir de tejido subcutáneo y de preferencia en el miembro inferior¹, concordante a nuestro caso. Representa el 5% de todos los sarcomas de partes blandas. Es una masa blanda, indolora generalmente, de crecimiento lento e infiltrativo^2-3. Su capacidad de desarrollar metástasis está relacionada con su grado histológico. Por lo que los grados altos e intermedio las desarrollan, mientras que los bajos grados no. Sin embargo, los de bajo grado son capaces de transformarse a alto grado y adquirir el mismo riesgo de metastatizar¹.

Se diagnostica mediante ecografía y resonancia magnética. El tratamiento de elección es el quirúrgico ya que es insensible a la radioterapia y quimioterapia³. El mismo consiste en la resección completa en bloque utilizando márgenes libres de 2 cm, lo que ocasionalmente requiere reconstrucciones plásticas¹. El diagnóstico de certeza se realiza mediante pruebas inmunohistoquímicas^1,3.

La supervivencia general es de 60-70% a 5 años. Sin embargo, ésta puede disminuir ante la aparición de recurrencias locales⁴. La presencia de márgenes positivos genera entre un 30 a 60% de probabilidades de desarrollar alguna recurrencia local en los primeros 5 años postoperatorios, siendo la mediana de tiempo de aparición de 8 a 10 meses. A su vez, la presencia de una recurrencia predispone a la formación de otras.
Gracias a la acción conjunta interdisciplinaria de especialistas en oncología ortopédica, servicio de imágenes y anatomopatólogos pudimos determinar con certeza el diagnóstico de la lesión y resolverla positivamente a pesar de la infrecuencia de la misma.