Tumor tenosinovial de células gigantes tipo difuso, diagnóstico diferencial infrecuente de tumoración de muñeca. Reporte de caso y revisión bibliográfica.

Resumen

Resumen

Introducción:

Antecedentes

Existen numerosas etiologías a considerar en el diagnóstico diferencial del paciente con una masa tumoral en la muñeca que involucran neoplasias de partes blandas, infecciones, lesiones inflamatorias y seudotumorales. No obstante, la mayoría de las lesiones tumorales de la  muñeca responden a causas benignas con predominio del ganglión y los tumores tenosinoviales de células gigantes localizados en bursas y tendondes. Las formas localizadas del tumor tenosinovial de células gigantes (bursitis y tenosinovitis vellonodular pigmentada) frecuentemente se presentan como un nódulo discreto en uno de los dedos y probablemente representan el tumor de partes blandas más común de la mano. Aunque pueden recurrir (10% a  20%), no suelen requerir cirugías agresivas.  Sin embargo, el  tumor tenosinovial de células gigantes tipo difuso (Sinovitis Vellonodular Pigmentada) representa un diagnóstico inusual  en mano y muñeca ya que este subtipo afecta en el 66-88% de los casos la rodilla y en segundo lugar la cadera. En oposición con el subtipo localizado presenta un comportamiento localmente agresivo y altamente recidivante.

Objetivo

Reportar un caso de tumor tenosinovial de células gigantes tipo difuso de muñeca por representar una topografía clínica poco frecuente y adicionalmente realizar una revisión de la literatura.

Materiales y métodos

Paciente de sexo masculino, de 35 años de edad que consultó por la presencia de una masa tumoral recidivante en la muñeca izquierda.  En la resonancia magnética se presentó una masa de intensidad heterogénea, lobulada, con compromiso predominante de la cara volar y radial de la muñeca, con imágenes erosivas en estiloides radial, escafoides, semilunar y piramidal y aumento del líquido sinovial. Se realizó la exéresis de la masa tumoral. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica informó macroscópicamente una masa irregular lobulada de 8 por 6 cm de diámetro, al corte sólida y de color pardo anaranjado. En la microscopia la presencia de playas de células mononucleares, células ricas en lípidos, gránulos de hemosiderina, linfocitos, células gigantes multinucleadas y bandas de colágeno hialinizado, con sectores de papilas revestidas por células sinoviales cuboidales. Hallazgos histológicos vinculables a sinovitis vellonodular pigmentada (Tumor tenosinovial de células gigantes tipo difuso).

Resultados

Ausencia de recidiva tumoral en controles posoperatorios  a 1,3, 6, 12 y 24  meses, cursó 803 días de seguimiento según útlimo control disponible.

Conclusión

Presentamos un caso de tumor tenosinovial de células gigantes tipo difuso recidivante en la muñeca, que contrariamente a la forma localizada, representa un diagnóstico poco frecuente en dicha topografía. Con buena evolución luego de la exéresis tumoral a dos años de seguimiento.

Palabras clave: “sinovitis”; “vellonodular”; “pigmentada”; “muñeca”;”tumor tenosinovial de células gigantes tipo difuso”

Nivel de evidencia: IV