ARTROPLASTIA DE CADERA BILATERAL EN PACIENTE CON DISPLASIA PROGRESIVA PSEUDORREUMATOIDE. REPORTE DE CASO
Resumen
INTRODUCCIÓN: La displasia progresiva pseudorreumatoide (DPSR) es una enfermedad genética, rara, hereditaria, autosómica recesiva, caracterizada por la degeneración progresiva del cartílago articular (1). Es causada por una mutación en el gen WISP3 que juega un rol fundamental en la proliferación y diferenciación de los condrocitos (2). La prevalencia de la DPSR es de 1 en 1.000.000 en el Reino Unido. Se manifiesta clínicamente en pacientes de entre 3 a 8 años (2). Los cambios esqueléticos progresan con la edad siendo responsables de la baja estatura, cifoescoliosis, deformidad y rigidez articular, baja densidad ósea y camptodactilia que se asocian a una alta morbilidad (3). Desafortunadamente, no existe un tratamiento efectivo para retrasar la progresión de la DPSR (4).
MATERIAL Y METODOS: El propósito de este estudio es presentar el caso de un paciente masculino de 15 años con diagnóstico de coxartrosis bilateral Tonnis III secuela de DPSR. Concurre a nuestro centro en el 2021 presentando coxartralgia bilateral intensa y rigidez articular de más de un año de evolución que limitaba a la movilidad en silla de ruedas con requerimiento de morfina (25mg/día) vía oral. El HHS para ambas caderas fue 5. También presentaba gonartrosis bilateral, cifoescolisosis y baja talla para la edad.En el estudio radiográfico se observa coxartrosis bilateral y mala calidad ósea. El paciente fue sometido a una artroplastia total de cadera bilateral en dos tiempos. En ambas ocasiones se realizó mediante abordaje anterolateral de hardinge, colocación de cotilo no cementado y tallo cementado. Inicio con ejercicios isométricos y fortalecimiento muscular desde el primer día postoperatorio y comenzó a marchar con carga parcial el tercer día postoperatorio.
RESULTADOS: Actualmente, el paciente recupero la capacidad marchar sin asistencia. El HHS para la cadera derecha mejoro a 63 y para la cadera izquierda a 67. Ya no presenta dolor en caderas. En el último análisis radiográfico se observan los componentes protésicos en correcta posición, sin signos de aflojamiento.
DISCUSIÓN: La displasia progresiva pseudorreumatoide es una enfermedad rara que puede llevar a múltiples artropatías con un impacto considerable en la calidad de vida del paciente (5). Debido a la ausencia de un tratamiento farmacológico eficaz, el reemplazo articular sería la única opción terapéutica para tratar el dolor y rigidez articular persistente (6).
CONCLUSIÓN:La artroplastia total de ambas caderas, en este caso, no solo llevo a la disminución del dolor sino también a una mejoría en los resultados funcionales, mejorando la calidad de vida del paciente.
